SBMAの会 球脊髄性筋萎縮症 患者会

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日付 情報源 タイトル等 備考
2017/08/05 BMJ Publishing Group Ltd Journal of Neurology,Neurosurgery & Psychiatry
Long-term treatment with leuprorelin for spinal and bulbar muscular atrophy: natural history-controlled study.
リュープリンの長期効果を示した名古屋大学の論文。リュープリンを投与した患者では、投与していない患者に比べ症状の進行が遅く、肺炎や死亡の出現が少なかったと記載されている。
2017/03/25 日本神経治療学会 神経治療学 Vol.34 No.2 101-106 球脊髄性筋萎縮症の病態と治療法の開発 名古屋大学のSBMA研究に関する最新動向。Webで全文を閲覧可能。
https://www.jstage.jst.go.jp/article/jsnt/34/2/34_101/_pdf
2017/01/24 Nature Publishing Group Scientific Reports 2017 Jan 24;7:41046.
Beta-agonist stimulation ameliorates the phenotype of spinal and bulbar muscular atrophy mice and patient-derived myotubes.
2017/01 (有)科学評論社 神経内科 第86巻第1号 球脊髄性筋萎縮症の早期診断 SBMAの診断に関する名古屋大学の論文。早期および発症前の病態解明と、その治療法の開発が重要と記載されている。
2016/08 (株)中外医学社 Clinical Neuroscience Vol.34(16年)08月号
ロボットスーツによる神経機能回復メカニズム
HAL医療用下肢タイプによるリハビリテーションに関する論文。
2016/06/23 John Wiley & Sons Inc. Annals of Clinical and Translational Neurology 2016 Jul; 3(7): 537–546.
Impaired muscle uptake of creatine in spinal and bulbar muscular atrophy
Webで全文を閲覧可能。SBMA患者における血清クレアチニン値低下の機序に関する論文。
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/acn3.324/abstract
2016/05/04 the Society for Neuroscience The Journal of Neuroscience, 4 May 2016, 36(18):5094-5106;
Defects in Neuromuscular Transmission May Underlie Motor Dysfunction in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy
2016/05/01 診断と治療社 脳と発達 48/3 2016年
蛋白質分解システムの強化による球脊髄性筋萎縮症の病態の改善
2016/05 American Society of Gene & Cell Therapy Molecular Therapy vol.24 no.5, 937–945
MiR-298 Counteracts Mutant Androgen Receptor Toxicity in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy.
Webで全文を閲覧可能。
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4881766/pdf/mt201613a.pdf
2016/01 Karger Publishers European Neurology 2015;74(5-6):251-8
Head Lift Exercise Improves Swallowing Dysfunction in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy.
"Head Lift Exercise"によって嚥下障害が改善できる可能性があるという名古屋大学の論文。
2015/12/25 Elsevier Inc. Biochemical and Biophysical Research Communications Volume 468, Issue 4, Pages 677–683
Overexpression of hepatocyte growth factor in SBMA model mice has an additive effect on combination therapy with castration.
2015/12/10 克誠堂出版(株) 麻酔 第64巻第12号 2015年12月号
球脊髄性筋萎縮症患者の大腿骨転子部骨折手術で非脱分極性筋弛緩薬を用いた全身麻酔の経験
SBMA患者に対する全身麻酔の症例
2015/11/01 Oxford University Press Human Molecular Genetics. 2015 Nov 1;24(21):5985-94.
Silencing neuronal mutant androgen receptor in a mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy.
2015/10 (有)科学評論社 神経内科 第83巻第4号 球脊髄性筋萎縮症(SBMA)に対する抗アンドロゲン療法 病態、分子メカニズム、治療戦略、臨床試験の結果等に関する名古屋大学の論文。
2015/07/25 Elsevier Inc. Neuromuscular Disorders. (7):554-62.
A functional scale for spinal and bulbar muscular atrophy: Cross-sectional and longitudinal study
米国NIHと名古屋大学で共同開発したSBMAに対する疾患特異的機能評価スケール(SBMAFRS)に関する論文。言語、歩行、階段昇りなど14の日常動作を5段階で判定し、重症度を評価する。
2015/05/25 日本遺伝カウンセリング学会 日本遺伝カウンセリング学会誌 36(2): 129-129, 2015.球脊髄性筋萎縮症の保因者診断についての検討 SBMAの保因者診断に関する信州大学の論文。保因者の遺伝学的検査の実施実績と、遺伝カウンセリングの重要性について記載されている。
2015/05/07 John Wiley & Sons Inc. Annals of Clinical and Translational Neurology
A randomized controlled trial of exercise in spinal and bulbar muscular atrophy
Webで全文を閲覧可能。
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/acn3.208/epdf
2015/04/01 The American Physiological Society Journal of Applied Physiology. 118(7):941-52.
Contractile dysfunction in muscle may underlie androgen-dependent motor dysfunction in spinal bulbar muscular atrophy.
筋力低下の機序に関する論文。
2015/02/05 (株)メディカルドゥ 遺伝子医学MOOK 27号
iPS細胞を用いた難病研究
第2章 神経・筋疾患
1.球脊髄性筋萎縮症
慶應義塾大学のiPS細胞研究に関する論文。内容は2013/03/22 J Biol Chem.の一部。ほぼ同等の内容は科学研究費助成事業データベースでも参照可能。
https://kaken.nii.ac.jp/ja/grant/KAKENHI-PROJECT-25860722/
2014/08/28 Oxford University Press Human Molecular Genetics. 2014 Aug 28.
Pioglitazone suppresses neuronal and muscular degeneration caused by polyglutamine-expanded androgen receptors.
pioglitazoneのマウス投与実験に関する名古屋大学の論文。変異ARは神経細胞だけでなく骨格筋においても細胞障害を起こしていると記載されている。
2014/07 Endocrine Society Endocrinology 155(7):2624-34.
Antiandrogen flutamide protects male mice from androgen-dependent toxicity in three models of spinal bulbar muscular atrophy.
flutamideのマウス投与実験に関する論文。
2014/07/11 Saudi Anaesthetic Association Saudi Journal of Anaesthesia 2014 Jul;8(3):418-20.
The use of sugammadex in a patient with Kennedy's disease under general anesthesia.
SBMA患者に対する麻酔の論文。
2014/07/01 Oxford University Press Human Molecular Genetics. 2014 Jul 1;23(13):3552-65.
Paeoniflorin eliminates a mutant AR via NF-YA-dependent proteolysis in spinal and bulbar muscular atrophy.
2014/06/10 American Academy of Neurology Neurology. 2014 Jun 10;82(23):2077-84. doi: 10.1212/WNL.0000000000000507. Epub 2014 May 9.
Correlation of clinical and molecular features in spinal bulbar muscular atrophy.
イギリスのSBMA患者の自然歴(症状とCAGリピート数の相関関係等)に関する論文。
2006/06の名古屋大学の論文との対比もあり。
Webで全文を閲覧可能。
2014/05/20 American Academy of Neurology Neurology. 2014 May 20;82(20):1813-21.
Brugada syndrome in spinal and bulbar muscular atrophy.
SBMA患者の一部にBrugada症候群が合併しているという名古屋大学の論文。
2014/04/16 Elsevier Inc. Neuron. 2014 Apr 16;82(2):295-307.
Muscle expression of mutant androgen receptor accounts for systemic and motor neuron disease phenotypes in spinal and bulbar muscular atrophy.
SBMAは筋疾患の特徴も示し、筋肉に対する治療も有効であることが示唆されるという論文。
2014/05/08 Elsevier Inc. Cell Reports 2014 May 8;7(3):774-84.
Peripheral androgen receptor gene suppression rescues disease in mouse models of spinal and bulbar muscular atrophy.
2014/02/15 BMJ Publishing Group Ltd Journal of the Neurological Sciences. 2014 Feb 15;337(1-2):193-200.
Distinct acoustic features in spinal and bulbar muscular atrophy patients with laryngospasm.
咽頭けいれんに関する名古屋大学の論文。
2014/01/21 American Academy of Neurology Neurology. 2014 Jan 21;82(3):255-62.
Tongue pressure as a novel biomarker of spinal and bulbar muscular atrophy.
嚥下機能の定量的評価としての舌圧測定に関する名古屋大学の論文。
2013/12/10 日本内科学会 日本内科学会雑誌 第102巻 第12号
iPS細胞研究の神経内科疾患への展開
慶應義塾大学のiPS細胞研究に関するレポート。内容は2013/03/22 J Biol Chem.の一部だが、J-STAGEで全文が閲覧可能。
2013/11/09 医歯薬出版(株) 医学のあゆみ 247巻6号
片頭痛治療薬ナラトリプタンによる運動ニューロン変性の抑制
2012年9月に名古屋大学から発表されたSBMA等のポリグルタミン病に対するナラトリプタンによる治療に関する論文。
2013/11/02 医歯薬出版(株) 医学のあゆみ 247巻5号
神経変性疾患の治療の新しい展開
神経変性疾患に対する臨床試験・治験
球脊髄性筋萎縮症に対するdisease-modifying therapy
神経変性疾患に対する臨床試験・治験の今後の展望についての概説。
名古屋大学で展開されているSBMAの根本治療法としてのリュープロレリン酢酸塩臨床試験の研究成果についての概要報告。
2013/07 International Society for Neurochemistry Journal of Neurochemistry 2013 Jul;126(1):122-30
Genistein, a natural product derived from soybeans, ameliorates polyglutamine-mediated motor neuron disease.
名古屋大学の論文。
2013/06/04 American Academy of Neurology Neurology. 2013 Jun 4;80(23):2095-8.
Pilot trial of clenbuterol in spinal and bulbar muscular atrophy.
clenbuterolの治験に関するイタリアPadova大学の論文。
2013/05/01 the Society for Neuroscience The Journal of Neuroscience 2013 May 1;33(18):7710-27
p62/SQSTM1 differentially removes the toxic mutant androgen receptor via autophagy and inclusion formation in a spinal and bulbar muscular atrophy mouse model.
名古屋大学の論文。
2013 日本神経学会 臨床神経学 第53巻 第11号
マイクロRNAと神経変性疾患
日本神経学会のホームページで全文が閲覧可能。
2013/03/22 American Society for Biochemistry and Molecular Biology The Journal of Biological Chemistry 2013 Mar 22;288(12):8043-52
Enhanced aggregation of androgen receptor in induced pluripotent stem cell-derived neurons from spinal and bulbar muscular atrophy.
慶応大学のiPS細胞に関する論文。
2013/01/29 Wiley Periodicals, Inc. Muscle & Nerve 2013 Jun;47(6):816-22
An open trial of long-term testosterone suppression in spinal and bulbar muscular atrophy.
東京大学医学部附属病院の論文。
東大病院での3.5年間のLeuprorelin治験の結果報告。「Leuprorelinは有効ではなかった。発症初期の有効性については詳細検討が必要」との結論。
2013/01/29 Nature Publishing Group Nature Communications 4, Article number:1405
Heat shock factor-1 influences pathological lesion distribution of polyglutamine-induced neurodegeneration
名古屋大学のプレスリリース
2012 日本神経治療学会 神経治療学 29(5): 670-670, 2012 球脊髄性筋萎縮症に対する抗アンドロゲン療法の長期経過観察 第30回日本神経治療学会総会抄録集。東京医科歯科大学で実施されたgoserelin(Zoladex LA)の臨床試験の報告。
2012/12 Elsevier Inc. Progress in Neurobiology 2012 Dec;99(3):246-56.
Pathogenesis and therapy of spinal and bulbar muscular atrophy(SBMA).
2012/09 Oxford University Press Brain. 2012 Sep;135(Pt 9):2838-48.
Longitudinal changes of outcome measures in spinal and bulbar muscular atrophy.
Webで全文を閲覧可能。血清クレアチニン値が運動機能低下の重篤度を反映するバイオマーカになるとの名古屋大学の論文。
2012/09/30 Nature Publishing Group Nature Medicine 18, 1531-1538 (2012)
Naratriptan mitigates CGRP1-associated motor neuron degeneration caused by an expanded polyglutamine repeat tract
名古屋大学のプレスリリース
2012/09/10 北隆館 BIO Clinica 2012年 9月号
神経変性疾患の分子標的治療への問題点-SBMAを中心に-
臨床試験で用いる評価指標や、自然歴情報を収集することが重要であると報告されている。
2012/07/07 Hindawi Publishing Corporation Neural Plasticity Volume 2012, Article ID 369284 Current Status of Treatment of Spinal and Bulbar Muscular Atrophy Webで全文を閲覧可能。
2012/06/03 Nature Publishing Group Nature Medicine 18, 1136-1141 (2012)
Viral delivery of miR-196a ameliorates the SBMA phenotype via the silencing of CELF2
名古屋大学のプレスリリース
2012/03 (株)医学書院 BRAIN and NERVE―神経研究の進歩 Vol.64 No.3
球脊髄性筋萎縮症の病態抑止治療-リュープロレリン酢酸塩
2011/04 国立保健医療科学院 保健医療科学 第60巻第2号(2011)神経・筋難病患者が装着するロボットスーツHAL の医学応用に向けた進捗,期待される臨床効果<総説> ロボットスーツHALの神経・筋疾患患者への治療応用を検討したレポート。
左記は「国立保健医療科学院ホームページ」へのリンクです。
2011/02/07 The American Society of Andrology Published-Ahead-of-Print on September 22, 2011 by Journal of Andrology A Patient with Spinal and Bulbar Muscular Atrophy Whose High Stage and High Gleason Score Prostate Cancer Responded to Maximal Androgen Blockade Therapy 前立腺ガンを併発したSBMA患者にflutamideとLeuprorelinを投与したという慶応大学の報告。Webで全文を閲覧可能。
2011/02/07 The Lancet publishes The Lancet Neurology, Volume 10, Issue 2, Pages 140 - 147, February 2011 Efficacy and safety of dutasteride in patients with spinal and bulbar muscular atrophy: a randomised placebo-controlled trial 2008年までアメリカNational Institutes of Healthで実施されたdutasterideの治験の結果。
2010/04/12 The Lancet publishes The Lancet Neurology, Volume 9, Issue 9, Pages 875 - 884, September 2010 Efficacy and safety of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy (JASMITT study): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial 2006年から2008年まで実施された日本医師会治験促進センターによるLeuprorelinの第III相治験の結果。
2010/04/12 Society for Neuroscience The Journal of Neuroscience, 21 April 2010, 30(16):5702-5712 Disrupted Transforming Growth Factor-β Signaling in Spinal and Bulbar Muscular Atrophy
2009/10/21 Oxford University Press Brain 2009 Clinical features of spinal and bulbar muscular atrophy
2009/08/13 Cell Press Neuron, Volume 63, Issue 3, 13 August 2009, Pages 316-328 Overexpression of IGF-1 in Muscle Attenuates Disease in a Mouse Model of Spinal and Bulbar Muscular Atrophy
2009/04/22 秀潤社 細胞工学 Vol.28 No.5 2009年5月号 特集 神経変性疾患研究の新機軸 その新たな研究戦略が謎を解く運動ニューロン疾患の病因解析と治療法の開発
2009/04 Elsevier Inc. Neurobiology of Disease Volume 34, Issue 1, April 2009, Pages 113-120 Recovery of function in a myogenic mouse model of spinal bulbar muscular atrophy
2009/03/13 日本臨床麻酔学会 日本臨床麻酔学会誌 Vol.29 No.2 Kennedy-Alter-Sung 症候群の麻酔経験 J-STAGEで全文を閲覧可能。
2009/03/10 Molecular Diversity Preservation Int. International Journal of Molecular Sciences 2009, 10, 1000-1012;Neuropathology and therapeutic intervention in spinal and bulbar muscular atrophy.
2009/03/10 Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America PNAS March 10, 2009 vol. 106 no. 10 3818-3822 Aberrant E2F activation by polyglutamine expansion of androgen receptor in SBMA neurotoxicity
2009/03/01 Oxford University Press Human Molecular Genetics 2009 18(5):898-910 17-DMAG ameliorates polyglutamine-mediated motor neuron degeneration through well-preserved proteasome function in a SBMA model mouse.
2009/02 American Neurological Association Annals of Neurology Volume 65, Issue 2, Date: February 2009, Pages: 140-150 Phase 2 trial of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy 名古屋大学で2003年から実施された第II相治験の結果報告。参加人数、評価項目、副作用等についても詳細に報告されている。
2009/02/18 Society for Neuroscience The Journal of Neuroscience, February 18, 2009, 29(7):1977-1986 Polyglutamine-Expanded Androgen Receptor Truncation Fragments Activate a Bax-Dependent Apoptotic Cascade Mediated by DP5/Hrk
2009/01/27 American Academy of Neurology Neurology. 2009 Jan 27;72(4):317-23.Effect of aerobic training in patients with spinal and bulbar muscular atrophy (Kennedy disease)
2008/02/25 (有)科学評論社 神経内科 動物モデルからみた球脊髄性筋萎縮症 -病態モデルに基づいた分子標的治療法の開発- SBMAに対する治療研究等の報告。
2008/01/25 日本神経治療学会 神経治療学 第25巻 第1号 ポリグルタミン病の病態抑止療法-球脊髄性筋萎縮症を中心に- HDやSBMAに対する治療法の研究報告。SBMAについては、Leuprorelin、GGA、17-AAGによる治療法が詳しく紹介されている。
2008/01 Oxford University Press Brain 2008 131(1):229-239 CAG repeat size correlates to electrophysiological motor and sensory phenotypes in SBMA
2007/12 南山堂 神経変性疾患のサイエンス 神経変性疾患における分子シャペロン治療 SBMAに対する分子シャペロン治療(GGA、17-AAG)の研究内容等の報告。
2007/08/01 (株)羊土社 実験医学増刊号 Vol.25 No.13 脳神経疾患の分子病態と治療への展開 脊髄性筋萎縮症(SBMA)の分子病態と治療法開発 SBMAの治療に関する名古屋大学の報告。特に神経細胞の軸索輸送に関する障害について詳しく報告されており、発症後早期に治療することが出来れば病態を抑制するだけでなく改善することができる可能性があるとも報告されている。
2007/06/01 (株)日本プランニングセンター 難病と在宅ケア 2007年6月号 Vol.13 No.3 特集 神経筋疾患の最新研究治療情報 第2部 ポリグルタミン病の診断と治療 SBMAを含むポリグルタミン病の病態と治療方法に関する報告。
2007/05/09 Society for Neuroscience The Journal of Neuroscience,May 9,2007・27(19)5115-5126 CHIP Overexpression Reduces Mutant Androgen Receptor Protein and Ameliorates Phenotypes of the Spinal and Bulbar Muscular Atrophy Transgenic Mouse Model SBMAマウスで、CHIP(C terminus of Hsc70 interacting protein)というタンパク質が、変異ARを減少させ、運動症状を改善したという名古屋大学の報告。
2007/05/04 American Academy of Neurology 59th Annual Meeting of the American Academy of Neurology Effectiveness of Anti-androgen Therapy for Spinobulbar Muscular Atrophy(SBMA): An Open Study of 4 Cases for 3 Years 東京医科歯科大学が2002年9月~2006年10月までgoserelin(Zoladex LA)を4人のSBMA患者へ臨床適用した研究の成果報告。LHRHアナログによる治療は、特に初期段階の病状の進行を抑制できるかもしれないと報告されている。
2007/04/01 (株)医学書院 BRAIN and NERVE―神経研究の進歩 Vol.59 No.4 ポリグルタミン病に対する治療戦略 SBMAを含むポリグルタミン病の治療戦略に関して紹介されている。
2007/03/01 Nature Publishing Group nature medicine 13, 348 - 353 (01 Mar 2007) ASC-J9 ameliorates spinal and bulbar muscular atrophy phenotype via degradation of androgen receptor ASC-J9をSBMAモデルマウスへ投与することで、SBMAの症状が改善できたという報告。特に、ASC-J9による治療は外科的・化学的去勢とは違い、テストテスロンの変化が小さく、ASC-J9で治療されたマウスは、正常な性機能と受精力を保持していたとも報告されている。
2006/10/28 医歯薬出版(株) 医学のあゆみ 219巻4号 トリプレットリピート病UPDATE 球脊髄性筋萎縮症に対する分子標的治療薬の開発-既存低分子化合物の臨床応用 SBMAに対する治療研究の集大成とも言える内容。Leuprorelin、Flutamide、GGA、sodium butyrate、17-AAGのSBMAマウスモデルに対する治療効果が比較表にまとめられている。Leuprorelinによる治療効果が、他と比較して優れているという結果が示されている。
2006/10/28 National Institutes of Health Phase II Clinical Trial to Examine the Efficacy and Safety of Dutasteride in Patients With Kennedy's Disease (Spinal and Bulbar Muscular Atrophy) アメリカNIHにおける、 dutasterideの治験(PhaseII)に対する参加者募集の情報。
2006/10/20 BMJ Publishing Group Ltd Administration of testosterone results in reversible deterioration in Kennedy’s disease J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, Oct 2006 テストテスロンとSBMAの症状の関連性を報告した論文。
2006/09/18 科学技術振興事業団 神経細胞における異常タンパク質の凝集を阻害する分子を同定(分子シャペロンが神経変性疾患を抑制する) 分子シャペロンCCTによる異常タンパク質の擬集抑制に関する研究発表。
2006/06 Oxford University Press Brain 2006 129(6):1446-1455 Natural history of spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA): a study of 223 Japanese patients 日本人のSBMA患者223人の症状を調査した名古屋大学の論文。日常生活動作のマイルストーン(手の振戦・筋力低下・上階段における手すりの必要性・構音障害・嚥下障害・つえ使用・車椅子使用・肺炎発症・死亡)に対する平均発症年齢、CAGリピート数とマイルストーン出現年齢の相関、CAGリピート数とCK値・コレステロール値等の相関が報告されている。CAGリピート数と発症年齢は強い相関があるが、症状の進行には関係が無いとも記述されている。患者にとっては、自分の予後を予測する1つの材料になると思われる。
2006/05/25 日本神経治療学会 神経治療学 第23巻 第3号 神経変性疾患の臨床試験デザイン-球脊髄性筋萎縮症(SBMA)を中心に- 2006/07/13-07/14 第24回日本神経治療学会総会抄録集。2006年秋実施予定の臨床試験が「第III相臨床試験」であることが明記されている。また、神経変性疾患に対する病態抑止治療法は短期間での症状改善を期待するものではなく、症状の進行を長期的に抑制する事が主目的である為、緩徐進行性という特殊性(評価項目、期間、症例数)を考慮した計画が必要であり、そのためには自然歴やバイオマーカーの情報が必要である記載されている。
2006/05/05 (社)日本医師会 日医ニュース 神経変性疾患の病態抑止治療法
2006/04/10 (社)日本医師会 治験促進センター 球脊髄性筋萎縮症(SBMA)患者を対象とした治験の実施について
2006/02/14 科学技術振興事業団 神経変性疾患を引き起こす緩慢な神経細胞死メカニズムを解明(転写抑制により生じる新しい神経細胞死のかたち) 科学技術振興機構と東京医科歯科大学による細胞死のメカニズムに関する研究成果の発表。
2006/01/01 (株)羊土社 実験医学2006年1月号 Vol.24 No.1 17-AAGは伸長ポリグルタミンによる運動ニューロン変性を抑制する 「nature medicine Oct 2005, Vol 11」と同等の内容。
2005/12/10 (株)医学書院 神経研究の進歩 Vol49 No.6 Dec. 2005 動物モデルからみた神経変性の病態と治療開発 球脊髄性筋萎縮症 2005/03/12-13に行われた「第40回脳のシンポジウム」の抄録集。名古屋大学の治療研究に関する論文。「臨床応用への展望」として、希少疾患である事と緩徐進行性である事を考慮した臨床試験の計画と実施が必要であり、治療効果を検出する為には数年以上の試験が必要で、治療効果を客観的に判定する指標(バイオマーカー)を見つける事が課題であるとも記載されている。
2005/11/15 Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America PNAS November 15, 2005 vol.102 no.46 Pharmacological induction of heat-shock proteins alleviates polyglutamine-mediated motor neuron disease SBMAの培養細胞とマウスモデルに対するGGAの治療効果に関する名古屋大学の研究。経口投与のGGAがSBMAを含むポリグルタミン病に対する安全で有望な治療候補であると記載されている。
2005/10 Nature Publishing Group nature medicine October 2005, Volume 11 No 10 1088-1095 17-AAG, an Hsp90 inhibitor, ameliorates polyglutamine-mediated motor neuron degeneration 2005/09/12nature medicine Advance online publicationの紙面版。
2005/09/15 (株)メディカルレビュー社 BRAIN MEDICAL Vol.17 No.3 2005年9月号 球脊髄性筋萎縮症の治療 病態、研究中の治療法等について詳しく説明されている。
2005/09/12 asahi.com 抗生物質の誘導体が神経難病に有効 名大グループ確認 2005/09/11のnature medicineに関する記事。
2005/09/11 Nature Publishing Group nature medicine Advance online publication Published online: 11 September 2005 17-AAG, an Hsp90 inhibitor, ameliorates polyglutamine-mediated motor neuron degeneration SBMAマウスモデルに対する17-AAGの治療効果に関する名古屋大学の研究。
2005/05/25 日本神経治療学会 神経治療学 第22巻 第3号 球脊髄性筋萎縮症のホルモン関連治療(名古屋大学)球脊髄性筋萎縮症におけるsurrogate markerの探索(名古屋大学)球脊髄性筋萎縮症患者におけるLH-RH作動薬による治療l効果の解析(東京大学)球脊髄性筋萎縮症に対するmethylcobalamin大量療法(鹿児島大学、京都府立医科大学) 2005/06/09-06/10 第23回日本神経治療学会総会抄録集。名古屋大学の治療研究のほか、東京大学のLeuprorelin臨床試験と、鹿児島大学・京都府立医科大学の臨床試験の結果が報告されている。内容は記載されていないが「神経疾患治療薬としての漢方治療」というプログラムもあった模様。
2005/03/05 医歯薬出版(株) 医学のあゆみ 212巻10号 脳科学の先端的研究―遺伝子から高次機能まで 3月第1土曜特集 ポリグルタミン病治療の展望 SBMAを含むポリグルタミン病の治療に関して紹介されている。
2005/02/07 社団法人日本医師会 治験促進センター 治験候補薬リスト 治験候補薬リストに、酢酸リュープロレリンが掲載された。
2005/01/25 中外医学社 Annual Review 神経 2005 球脊髄性筋萎縮症の治療展望 病態、治療展望等について詳しく説明されている。発症初期段階での病態の可逆性について触れられている点が特徴。
2004 (社)日本理学療法士協 理学療法学 2004 Volume 31 Leuprorelin acetate投与にあわせ、理学療法を実施した球脊髄性筋萎縮症の一症例-投与初期の筋力変化と発症初期の理学療法プログラムの検討- 東京大学の臨床試験報告。Leuprorelin投与と基本動作訓練等を実施した結果、筋力に顕著な変化は無かったが、日常生活動作は維持できたとの報告。適切な運動により、進行を遅らせたり、筋肉を使わない事による機能低下の防止がはかれる可能性があると記載されている。
2004/12/21 脳科学の先端的研究(先端脳) 特定領域研究「先端脳」第5回公開シンポジウム A04班「脳細胞の変性に関する研究」「ポリグルタミン病の分子標的治療への展望:球脊髄性筋萎縮症を中心に」 先端脳5年間の成果を名古屋大学等の先生方が講演。SBMAについては、現在研究されている治療法を中心に解説。名大のLeuprorelin臨床試験で成果が得られれば、長期的・広範囲(日本、米国、ドイツ)に臨床試験を実施する事を、日本医師会および武田薬品工業(株)と検討中との話もあった。
2004/11 The Kennedy's Disease Association KDA e-Xpress Volume 1, Issue 3 KDA CONFERENCE & SYMPOSIUM EDITION November 2004 2004/10/20-22に開催されたKDA CONFERENCEの抄録。アメリカで、Dihydrotestosterone(DHT) を抑える臨床試験が、2005年春に開始される可能性があると掲載されている。このLetterには記載が無いが、Conference資料から推測すると、使われる薬はFinasterideであると思われる。Kennedy-Alter-Sungの名前の由来となった博士の発見経緯も掲載されている。
2004/10/20 (株)羊土社 Bioベンチャー 2004年11-12月号(Vol.4 No.6)第1特集「神経疾患のメカニズムと新しい診断法&治療薬開発 ポリグルタミン病の治療開発」 ポリグルタミン病(主にSBMA)の病態、原因、複数の治療法について詳しく説明されており、素人にも分かりやすい治療法の図解も掲載されている。
2004/10/01 (株)東京科学同人 現代科学10月号(No.403)トリプレットリピート病の発症メカニズム トリプレットリピート病の一般的な解説が記載されている。
2004/09/01 (株)医学書院 Brain and Nerve 脳と神経(第56巻 第9号)球脊髄性筋萎縮症(SBMA)の治療 Leuprorelinの臨床試験で、先行した5例のSBMA患者について、CK値低下等の病態の改善が見られた事が報告されている。JNNP 2004 ,75(下記参照)の引用もあり。また、副作用の可能性や、既に発症した患者に対する効果が不確定である事、今後の治療戦略についても記載されている。
2004/09/01 中外医学社 CLINICAL NEUROSCIENCE 2004 Vol.22 No.9 ニューロン「ポリグルタミン病発症の分子機構」
2004/08 BMJ Publishing Group Ltd Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry 2004;75:1206-1207 Five year follow up of a patient with spinal and bulbar muscular atrophy treated with leuprorelin 前立腺ガンを併発したSBMA患者にLeuprorelinを1998年から5年間投与した結果をレポート。前立腺ガンの治療の為Leuprorelinを投与後、一時的に症状が悪化したが、その後、首の屈筋や上腕二頭筋等で筋力が改善し、CK値も徐々に低下し、運動機能は長期間安定していると報告されている。LeuprorelinがSBMA治療の有望な候補であるとも報告されている。「Brain and Nerve 脳と神経(第56巻 第9号)」の記事の中でも引用されている論文。
2004/07/24 (株)日経サイエンス 日経サイエンス2004年9月号 がらくたDNAに注目せよ(2) 病気を起こす反復配列 トリプレットリピート病の一般的な解説が記載されている。
2004/07/10 (株)最新医学社 最新医学 59巻7号[特集]神経変性疾患治療への展望-病態機序に基づく治療戦略- 症状、原因、治療法とその展望について詳しく説明されている。Leuprorelinの二重盲検比較試験が50名で実施中である事も記載されている。「期間は1年を予定」と記載されているが、具体的な日付は明記されていない。2004/01/19の理化学研究所のトレハロースに関する研究成果も掲載されている。
2004/05/25 日本神経治療学会 神経治療学 第21巻 第3号 ポリグルタミン病の治療戦略-球脊髄性筋萎縮症を中心に 2004/06/24-06/25 第22回日本神経治療学会総会抄録集。
2004/05/20 (株)クバプロ 脳を知る・創る・守る・育む6 4章 脳を守る 運動ニューロンの変性を防ぐ 球脊髄性筋萎縮症を中心に 2003/01/25 「先端脳」市民公開講座 「神経変性疾患の治療法の開発はここまできている」 の講演内容を収録。症状・原因・マウス実験・治療に向けた展開等を素人にも分かりやすく解説されている。
2004/03/22 薬事日報特集号 <特集>シンポジウムの焦点 1 日本薬学会第124年会
2004/02 Nature Publishing Group nature medicine VOLUME 10 NUMBER 2 February,2004 Trehalose alleviates polyglutamine-mediated pathology in a mouse model of Huntington disease 2004/01/19の理化学研究所のトレハロースに関する研究成果が掲載されている。
2004/01/31 医歯薬出版(株) 「医学のあゆみ」第5土曜特集(第208巻5号)分子標的薬 アンドロゲン受容体を標的とした球脊髄性筋萎縮症の治療法開発
2004/01/19 独立行政法人 理化学研究所 トレハロースを用いた新しい神経変性疾患発症予防法の可能性 - 分子安定化による神経変性予防 - トレハロースがポリグルタミン鎖の凝集を防止する事を発見したとの記事。
2003/11/28 東京都神経科学総合研究所 第200号神経研ニュース 2003/10/31 第26回神経研シンポジウムの内容の要旨を収録。シンポジウムでは抄録も配布された。
2003/11 (株)羊土社 実験医学増刊号Vol.21 No.17 脳・神経研究2004 神経発生・可塑性と高次脳機能のメカニズム,そして脳・神経疾患の分子機構の解明へ ポリグルタミン病-球脊髄性筋萎縮症の病態解明と治療法開発
2003/06 Nature Publishing Group nature medicine VOLUME 9 NUMBER 6 June,2003 Leuprorelin rescues polyglutamine-dependent phenotypes in a transgenic mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy マウス実験で、Leuprorelinが症状を抑える事が判明したとの論文。Flutamideは症状を抑える事ができなかったとの記述もある。
2003/05/20 日経バイオテク ポリグルタミン病SBMAの治療に前立腺ガン治療薬Leuprorelinが有望
2003/05/19 中日新聞 朝刊 難病「球脊髄性筋委縮症」 発症抑える薬発見 名大グループ 近く臨床試験 マウス実験で、Leuprorelinが症状を抑える事が判明したとの記事。
2003/05/02 SCIENCE Mutations in Dynein Link Motor Neuron Degeneration to Defects in Retrograde Transport
2003/05/02 日本工業新聞 運動ニューロン病の発病因子はダイニンの遺伝子変異 科学技術振興事業団の戦略的創造研究推進事業の「ゲノムの安定保持を保証する細胞核構造の解明」研究チームが、英国の研究グループと協力し、運動ニューロン病の発症メカニズムを解明したとの記事。
2003/05/01 科学技術振興事業団 ニューロン病がダイニンたんぱく質の変異によって起こる仕組みを発見
2003/03/15 Society for Neuroscience The Journal of Neuroscience,March 15,2003・23(6):2203-2211 Heat Shock Protein 70 Chaperone Overexpression Ameliorates Phenotypes of the Spinal and Bulbar Muscular Atrophy Transgenic Mouse Model by Reducing Nuclear-Localized Mutant Androgen Receptor Protein Hsp70高発現によって、SBMAモデルマウスの運動機能が改善し、変異ARの減少が確認できたとの報告。
2002 東京都理学療法士会 理学療法進歩と展望 第16号 球脊髄性筋萎縮症の理学療法 東京医科歯科大学と埼玉県立大学のSBMA患者に対する理学療法の効果に関する報告。適切な理学療法で日常生活動作が維持できたと報告。
2002/09/25 日経産業新聞 球脊髄性筋萎縮症 発症にホルモン関与 東京大学と山之内製薬のグループがSBMAの発症メカニズム解明したとの記事。
2002/08 (社)日本リハビリテーション医学会 リハビリテーション医学 第39巻 第8号 Kennedy-Alter-Sung 症候群に対する筋力トレーニング SBMA患者に対して筋力トレーニングと基本動作訓練(散歩、自転車等)を実施した結果、筋力が改善したという報告。訓練の方法によっては悪化した例もある事が報告されている。
2002/08/29 朝日新聞 朝刊 分子レベルで神経難病解明 名古屋大など SBMA発病の仕組を分子レベルで解明し、有効な治療法を見つけることに名古屋大学、東京大学のグループがそれぞれ成功したとの記事。
2002/08/29 Cell Press Neuron. 2002 Aug 29;35(5):843-54.
Testosterone reduction prevents phenotypic expression in a transgenic mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy.
2002/07/10 (株)最新医学社 最新医学 57巻第7号[特集]神経疾患と再生医療 ポリグルタミン病-球脊髄性筋萎縮症の分子病態と治療法開発-
2002/02/25 (株)ニュ-サイエンス社 組織培養工学 Vol.28 No2,2002年2月号 特集「Triplet repeat病」伴性劣性遺伝性のCAGリピート病-球脊髄性筋萎縮症- トリプレット・リピート病の特集記事。SBMAについては、細胞死に至るメカニズムに関して考察されている。
2001/07 (株)最新医学社 最新医学 56巻7号 球脊髄性筋萎縮症
2001/04/01 (株)南江堂 臨床雑誌 内科 Vol.87 No.4 2001-4[特集]遺伝性神経筋疾患の最新情報 <<運動ニューロン疾患>>脊髄性筋萎縮症-主に球脊髄性筋萎縮症を中心に
2001/02 (社)日本糖尿病学会 学会誌「糖尿病」 Vol.44 No.2 周期的な筋原性酵素の上昇と血糖コントロールの悪化を認めた糖尿病合併球脊髄性筋萎縮症の1例 SBMA患者はしばしば耐糖能異常を併発するとされているが、本書はSBMA患者の糖尿病治療に関する報告。