SBMAの会 球脊髄性筋萎縮症 患者会

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< 避けたい病状を進行させること >
[1] ほたる gary_uchiyama@yahoo.co.jp 2005 5/28(土) 07:17:37
私ごとですが、経験をシェアーさせて頂きたいと思います。
11年前にSBMAと診断され、2年前までは杖をついてなんとか少しは歩いておりました。
階段は手すりをつかんで数段昇るのが限度でした。
かなり病状は進行しておりました。
悪性リンパ腫瘍が首にでき、全身麻酔による手術をしました。
全身麻酔はSBMA患者の病状を進行させる可能性があるというレポートをみたことがあり心配でしたが大丈夫でした。
第1期でしたが、血液のガンなので、手術後は強度の抗がん剤治療となりました。
抗がん剤担当の先生にはSBMAであることを説明しましたが問題はないだろうとのことでした。
それに抗がん剤を受けないと致命傷になるとのことで避けれませんでした。
ところが抗がん剤の点滴が始まり1時間もしないうちに、膝に力が入らなくなり椅子から立ち上がることができなくなりました。
もちろん、歩行もできなくなりました。
更に、アゴ、首、肩も弱くなってしまいました。
あれから2年たちますが改善はなく、膝などは本当に細くなってしまいました。
みなさん、全身麻酔、抗がん剤、その他、弱っているSBMA患者の脊髄神経に悪影響を与えることをしないといけない時は、十分に神経科のドクターに相談して、避けれるようなら避けた方が良いと思います。

[2] Namadu namadu@jcom.home.ne.jp 2005 5/28(土) 10:42:06
ほたる様
人には言いにくい体験をお話頂き感謝致します。
ほたる様ほど深刻な事にはなりませんでしたが、私も6年ほど前の正月に風邪をひき風邪薬を飲んだところ全身から筋力がなくなり今までなんとかよじ登れた階段がまったくできなくなってしまいました。
当時勤めていた会社で正月出勤の当番がちょうど私で担当部署一人であったため妻に同道してもらい会社の階段を引っぱりあげてもらった経験があります。
幸いと言うか朝の早い時間で誰一人いないものでしたので人目憚らず10分程かけて登りきりました。
椅子に掛けてしまえばなんとか仕事できたものですのでその一日を凌げその後半月ほどで症状も緩和して更に3年間勤められました。
そんな経験から薬に対しては常に警戒心を持っております。

[3] 未来 2005 6/ 1(水) 12:54:18
Namadu様
風邪薬で力が一時的に出なくなるということが自分もあります。
最初はあまり風邪薬との兼用でわるくなるとは思っていなかったのですが、振り返ると歩行が著しく苦しかったりしていました。
しかしこの病気になって体そのもの抵抗力が落ちているのでひきやすく長引くという感じがします。
自分もできる限り他の薬をのみたくないのですが・・・・・。

[4] Namadu namadu@jcom.home.ne.jp 2005 6/ 1(水) 19:10:06
未来様
風邪薬の特に強力なものには催眠剤と伴に筋弛緩剤が入っている場合があると聞きました。
この作用が強く影響したものと思われます。
以後は風邪をひかぬ努力;外出後のうがいと手洗い食事と睡眠を心がけこの5年ばかりは薬を要するような風邪はひいておりません。
あんな思いは極力もうしたくありません。

[5] Thirdlife 2005 6/ 3(金) 20:29:45
ほたる様
大変なご苦労をされているにもかかわらず、書き込みをされ情報提供をされている姿勢に感動すら覚えます。
確かに抗がん剤は、正常組織も傷害する可能性が大きいです。
しかし悪性リンパ腫はホジキンでも非ホジキンでも抗がん剤の効果がかなり大きく完治も期待できると思われます。
治療を受けられなければ、おそらく命にかかわったと考えられますので、選択肢は他になかったと思われます。
BSMAでなくとも治療後は体力がかなり落ちますので、その間動かなかったための筋萎縮も考えられると思います。
老人では1週間以上寝ているとほとんど歩行が難しくなるため、最近では大たい骨頚部骨折の老人は直ちに手術し3日後にはリハビリを開始するそうです。
あまり参考になると思えないコメントで申し訳ありません。

[6] Thirdlife 2005 6/ 3(金) 20:37:47
Namadu様、未来様、風邪薬でひどい脱力をおぼえる方は30%くらいはいます。
それはほとんどが鼻水を止めるためのマレイン酸クロルフェニラミン(ポララミン)という成分によるものです。
風邪薬で筋弛緩剤の入っているものはまずありません。
風邪薬をおのみになるとき、上記の成分を含んでないものを試してみてください。

[7] Namadu namadu@jcom.home.ne.jp 2005 6/ 4(土) 10:42:56
Thirdlife様
生半可な風邪薬の成分についての聞きかじりで誤ったことを言ってしまいました
お恥ずかしい限りです
正して下さいましてありがとうございます

[8] 管理人 sbma@s3.dion.ne.jp 2005 6/ 4(土) 11:33:17
ほたる様、Namadu様、Thirdlife様、皆様
こんにちは
とても貴重な情報ありがとうございます。
風邪薬を処方してもらう時は注意した方が良いですね。
マレイン酸クロルフェニラミンというのは、市販薬にも含まれているのでしょうか?
私も鼻水か筋肉かといわれれば、筋肉を選びます(笑)

[9] Thirdlife 2005 6/ 4(土) 12:16:08
管理人様、Namaduさま
マレイン酸クロルフェニラミンは市販の総合感冒薬の多くに含まれています。
BSMAと関係なく、この薬に弱い方はボーっとして眠くなり、脱力感が強くなります。
処方されるPL顆粒にも含まれています。
なんでもない方は影響は全くありません。
影響は薬が効いている間だけで、飲んで脱力感があっても服薬を辞めて1日もたてば、改善します。

[10] Namadu namadu@jcom.home.ne.jp 2005 6/ 4(土) 23:31:38
Thirdlife様
私のケースは何か他の要素もあったのでしょうか
洋式トイレも立ち上がれない状態が約1週間20m歩けない状態が更に1週間続いたこともあって風邪薬に限らず薬にはその因果関係を疑ってしまいます
これが精神的な何か弱さのせいであれば直さねばなりません
無知故に医学的にお聞きしたい事もいくつかありますが質問させて頂いてもよろしいでしょうか?

[11] ほたる gary_uchiyama@yahoo.co.jp 2005 6/ 5(日) 05:55:23
Thirdlife様、
お医者様のご意見を頂き有り難うございます。
非ホジキンでした。
強度の抗がん剤を短期間受けることで予後が飛躍的に改善したそうです。
歩行できなくなり外来から入院となりましたが翌日から1日2回の歩行練習が始まりました。
白血球が少なくなるとマスクと手袋をして歩行練習でしました。
リハビリが大事だと言うことですね。
最近、2年目の検査も終りました。
SBMAの方は緩やかな進行が続いております。
2年間歩行していないので足が本当に細くなってしまいました。
また、筋などが硬くなってしまったようです。
まだ軽い歩行のできる方は是非継続されると良いのではないでしょうか。
できなくなるとそう感じます。
日本からトレハロースを買ってきて頂きコーヒーに入れ飲み始めました。
またご報告させて頂きます。
この素晴らしいHPを提供してくださっている管理人様には本当に感謝しております。
リュ−プリンの治験にはアメリカのSBMA患者も期待しております。
ウエブ翻訳でうまく英訳できれば、アメリカ、その他の国のSBMA患者の方にもこのHPを見て頂きたいものです。

[12] Thirdlife 2005 6/ 5(日) 08:30:14
Namadu様
通常訴えが1日もあれば消えまるものですから、その程度と思っておりましたが添付文書をみてみましたところ、マレイン酸クロルフェニラミンの体内での半減期は、およそ8時間のようです。
血中濃度は8時間で1/2になり、16時間時間たつと1/4、1日で1/8になるはずです。
2日後には1/64になります。
普通は1日以上影響はでない方がほとんどですが、敏感な方はそれ以下の濃度でも影響が残るのかそれとも他の薬で影響が出たのか、ちょっとそれだけ長く続く原因がわかりません。
私は、マレイン酸クロルフェニラミンではよく脱力感などの訴えを聞きますが、それ以外のカゼ薬でそのような症状が出た方はこれまではありませんでした。
ご質問は何でもして頂いて結構です。
私の知識の無い分野は、医学書で調べる程度のことはできると思います。

[13] Thirdlife 2005 6/ 5(日) 08:44:55
ほたる様
I期2期の非ホジキンでは治療により少なくとも70%以上の長期生存が期待できるとのことですからいろいろ大変なことと思いますが、ぜひ頑張ってください。
リュープリンでCPKが下がる(ということは筋萎縮は少なくとも停止しているということだと思うのですが)という報告は相次いでいますので、そうして進行を抑えた上で、リハビリをするのが有効ではないでしょうか。

[14] JUN 2005 6/ 5(日) 20:03:39
Thirdlife様
45才、医療関係の仕事をしています。
(医師ではありませんが)オープン試験から長期試験に移って約1年半ぐらいリュープリンの注射を受けています。
CPK値は2000台だったのが800台まで下がりましたが、正常値に比べるとまだ数倍高い状態です。
オープン試験の1年間は以前からしていたリハビリは除いて特別なリハビリなど試験の結果に影響することは止められていましたので、長期試験に移ってから適度なリハビリをしようと考えていましたが。
椎間板ヘルニア症状などでて調子が悪い時期があり思うようにできませんでした、
気候が良くなるにつれて体調も回復し運動(リハビリ)を増やそうと思いますが、試験開始以前より確実に筋力低下(持久力の低下も含めて)があり、どの程度が適度なリハビリか解りません、
肩、臀部、下腿部、背部などリハビリしても筋力アップが望めない部位もあると思います。
また、先生がおしゃられた様に、廃用性の退縮というか、使わなくなったためによる筋力の低下もあるとおもいます、
もちろん運動しすぎもよくないと考えます。
Thirdlife先生はリハビリについてどの様にお考えでしょうか?
よろしくご教示お願いします。

[15] Thidlife 2005 6/ 6(月) 10:36:54
JUN様、始めまして。
私もリハビリについては十分には知らないのですが、ごく最近知り合いのリハビリ科の教授にメールでお尋ねした所、個人の状態によりリハビリメニューは千差万別で、特にSBMAのような「変性疾患ではdisuse(非使用、廃用性)と消耗との兼ね合いの見極めがポイントです。」とのことです。
うまくプログラムをすれば、変性疾患でも筋力回復は可能な場合があるとのことですから、できればSBMAにも詳しいリハビリ科医を受診されるのがベストだと思われます。

[16] JUN 2005 6/ 6(月) 23:04:40
thirdlife様
ありがとうございます。
某医大リハビリ化に通院中でH教授にリハビリ指導していただいています。
リュープリンの試験もご了解いただいていますが、リハビリに特に変化はありません、
CPKを下げてするリハビリの方法はどの様にしたらよいか、次の受診の時にご相談してみようと思います。
ありがとうございました。

[17] Thirdlife 2005 6/ 7(火) 00:10:51
CPKはご存知と思いますが、筋肉細胞に多く含まれている酵素の名前です。
肝臓にも多く含まれています。
筋肉細胞が壊れると、CPKが血中にでてきて値が高くなります。
したがって、筋ジストロフィーなどの筋疾患や心筋梗塞のような筋肉が壊れる疾患ではひどく高くなります。
また激しい運動後は高くなります。
普通の方でも中には激しい労働後CPKが1000を越す方もいます。
ですからリュープリンでCPKが下がっているのは、筋肉の崩壊が少なくなったと考えられよいことですが、リハビリは、CPKが下がればよいというわけではなく、長期的に筋力が維持または増強されれば、一時的にCPKが上がっても筋肉が再生される範囲であれば問題ないはずです。
その辺がSBMAでのリハビリの難しいところではないでしょうか。
リハの教授とよく相談されてメニューを作っていただき、良い結果の出ることを期待しています。

[18] Namadu namadu@jcom.home.ne.jp 2005 6/ 7(火) 01:25:51
Thirdlife様 皆様
大変丁寧にお答え頂きありがとうございます
薬への対応は慎重でありながら一方で信頼がないと元々の効用を損ねてしまうのでその辺をわきまえたいと思います
早速ですがこれがSBMAとの係わりがあるものかどうかわかりませんが私及び母またSBMAを患った伯父更には母方の従兄弟などもなぜか総コレステロール値が高いと言う遺伝的特徴があります
私は魚野菜中心の食事にすることで中性脂肪は正常値に落ちますが総コレステロール値は300前後で一向に下がりません
母も伯父も食事にかなりの注意をしておりますが効き目の薄い結果です
中性脂肪はコントロールできるのになぜ総コレステロールは減らないのか?
皆さんにそのようなことはないでしょうか?
病院でローコールというコレステロールを下げる薬を処方されましたが副作用として稀に筋肉組織を溶解するとありビビッております
良きアドバイスがありましたらお教え下さい

[19] Thirdlife 2005 6/ 7(火) 12:18:31
Namadu様、高コレステロール血症は家族皆が高いということが大変多いです。
コレステロールの分解酵素の一部が少ない場合もあるとのことです。
またコレステロールは必要なもので、2/3は体内で合成されるので食事ではなかなか低下しない場合が多いです。
もしふとりぎみでしたら、1−2Kgでも体重を落とす事が最も有効なことが多いです。
219以下が正常ですが、240以上が続くようだと治療をした方が良いといわれています。
SBMAと関連の有る高脂血症は、僕の思い違いでなければ中性脂肪が高くなり、脂肪肝を起こしてくるというものだったと思います。
いずれにしてもSBMAとの関連を気にされる必要はないと思います。

[20] Thirdlife 2005 6/ 7(火) 12:31:53
Namadu様、ローコールに対するお返事が抜けておりました。
ほとんどの高脂血症治療剤に横紋筋融解症の副作用が有ります。
頻度は非常に低く、飲み始めて1−2ヶ月で起こる事が多く、その頃血液検査を受けて、急にCPKが上がっていなければ、まず大丈夫です。
主治医の先生にお尋ねになってみてください。

[21] Namadu namadu@jcom.home.ne.jp 2005 6/ 7(火) 17:08:49
Thirdlife様
回答下さいましてありがとうございます。
発症前は全て正常値でしたが発症後はやはり食べる量に対して運動量が低くウェィトコントロールには苦労しております。
ただ魚・野菜食によって中性脂肪は140台でかろうじて正常値内にあります。
今後食事の総量を減らし60キロを下回るようにしたいと思います。
ローコールは正常値になるまで飲んでみようと思います。

[22] JUN 2005 6/11(土) 19:55:03
thirdlife様
昨日、リハ受診しました。
仕事を昼から半日休んで受診しなければならないので、月1回の受診と訓練です、
リハビリの指導をしていただくという方がよいかとおもいます。
CPKが下がるのは、筋の萎縮が停止しているのではないそうですが、筋肉の崩壊が抑えられていると考えてよいようです。
今まで中止(かってに自分で止めていたのですが)していた運動を再開することに賛成していただきました。
腹筋と背筋の運動の指導をいただき、また強い負荷をかけた筋をのばすような運動は避けて、自転車(エルゴメーター)等、軽い運動を勧められました。
今日も週1回のプールでのウオーキングをして、2日続けてのリハで今少しバテ気味です。
CPKが上がっていると思われますので、明日は1日充分休みます。
平日は仕事で運動?(座っての仕事ですがかなり疲れます。)はできていると思っていますので特にリハビリはしてませんが、これからは、腹筋背筋はできるだけしようと思っています。
気になることがあるのですが、仕事上右手をよく使い、疲れも右手が強くでるのですが、利き手でもある、右手の方が左手に比べて筋萎縮と筋力の低下が強くでています。
リハビリの先生もよく使う方が症状が強くでる事が多いとおっしゃっていました。
やはりそのような傾向があるのでしょうか?
Thirdlife様、皆様、この様なよく使う部位が特に悪くなるという経験がありますでしょうか?
また、下腿部の事ですが、私も下腿部の筋力は弱く全くつま先立ちはできない状態ですが、下腿の筋肉は第二の心臓と言われ血液循環に重要な役割があると言われています。
私も夕方にはふくらはぎがパンパンに硬くなっています。
時々整体治療院に行って、全身の整体を含めて足もマッサージしてもらっています。
深部静脈血栓症の予防にもなるようです。

[23] Namadu 2005 6/12(日) 00:39:59
JUN様
まったくおっしゃる通りです
利き腕の方が先にきつくなり
今では左腕の方がなんとか使えています

[24] Thirdlife thirdlife21@yahoo.co.jp 2005 6/12(日) 08:31:08
JUN様、皆様こんにちは。
私は、リハや神経の専門家ではないので、以下は私の個人的知識による意見程度に考えておいてください。
この部屋の【15】【17】で書かせていただいたように、筋トレなどで壊れていくのが筋崩壊で、これはCPKの値に比例し(CPKは壊れた筋細胞から血中へでてきますから)、病気でなくても起こります。
しかし正常な方では、崩壊した筋よりはるかに多い量がトレーニング後再生してきますから、運動しても筋萎縮は起こりません。
SBMAでは、崩壊していく筋肉の量に対して(これは個人差があるのだと思いますが)どの程度再生能力があるかが問題なのだと思います。
その人の再生可能速度を上まわる速度で筋肉を崩壊させてしまったら、リハビリでかえって筋萎縮を早めることになってしまうと思います。
JUN様がリハビリの専門家に相談されているのは、大変良いことだと存じます。
SBMAは現在全国で2000人程度と推定されているとのことですから、リハビリ医にとっても試行錯誤ではあると思いますから、あなたの状態に合わせてきめ細かく2人3脚でやっていかれればいいでしょう。
私のの印象では、いつか<治療について>でthunderbirdさんの行っておられた程度の持続力を増しあまり筋崩壊をまねかないものが好ましいのかなと思っています(最も今の僕にはスクワットや腹筋など到底無理なものが多いようですが)。
お尋ねの利き腕の筋力低下ですが、私には経験がありません。
Namadu様からすでにレスがついているようですが。
「下腿の筋肉は第二の心臓と言われ血液循環に重要な役割がある」のは確かですが、これは筋肉が収縮するとあいだにある静脈が圧迫され(静脈には弁があり逆流しませんので)中の血液が心臓に戻り循環を助けるという意味です。
横になって足の筋肉を収縮させても同じ後果があるはずです。
リハビリの効果など教えていただければ有り難いと存じます。
よろしくお願いします。

[25] JUN 2005 6/12(日) 09:16:58
Namadu様、Thirdlife様
レスありがとうございます。
大変参考になりました。
今月末には名大のリュープリン試験の受診日なので、試験の結果説明を含め、先生とよく相談して、最善の方法で治療を続けていきたいと思います。
よい結果がでたらご報告します。

[26] 管理人 sbma@s3.dion.ne.jp 2005 6/12(日) 20:29:44
皆さん
こんにちは
私も利き手である右腕の方が進行が早く、今では歯磨を両手で交互にやっています。
そのうち、両利きになるかもしれません(笑)
足の進行は両足とも均等のように思います。
利き足がないからでしょうか。

[27] Namadu 2005 6/14(火) 01:00:57
管理人様
利き手の筋力低下で 歯磨きを両手で交互にされているのを聞き 同じ努力をしている方がいらっしゃると言う気持が力を与えて下さいました。
私はもっぱら風呂場で膝を支えに歯を磨いております。
また着替えの際のボタン掛けでは 便利なボタン掛けグッズを使い 今のところ助けなしにできています。
皆様でもしかぶりのシャツを着る時靴下・靴を履く時に便利なものがあればお教えください。
かぶりのシャツは目下柱かなにかの手掛りに右手をかけて抜いています。

[28] ほたる gary_uchiyama@yahoo.co.jp 2005 6/14(火) 13:08:58
管理人様、Namadu様、
私も膝だけではなく、腕や肩、アゴなど弱くなってしまいました。
腕は確かに鉛のように重いが適切に病状を表現していますね。
私は左ききですが、腕、膝とも右側の方が弱っています。
アメリカは左ハンドルですので、右足が弱いとハイウイなどで急ブレーキを踏む時に力がはいらず、前の車に衝突しそうになったことがありました。
また、エアコンなどで手先が冷えますと指の感覚が弱くなり動きづらくなり、ペンで文字を思ったようにかけなくなります。
まるで冬に寒い外で手がかじかんでしまった時のようになります。
アゴの筋肉も弱くなり牛肉ステーキを食べていると途中でアゴに力が入らなくなります。
仕方がないので家に持って帰り、サイコロサイズに切って食べています。
私はまだ感じておりませんでしたが、12月に医者からは舌も弱くなっていると言われショックでした。
次のリンクはMuscular Dystrophy Association (MDA)が発行しているQuestという雑誌です。
SBMAが特集された時の記事です。
下の方に"1 - Binding of androgen to the mutant receptor"があり、右側に絵が載っています。
皆様すでにご存知とは思いますが、目に見えない脳や脊髄の神経系も弱っているのですよね。
http://www.mdausa.org/publications/Quest/q93kd.cfm
かなり暗い投稿になりました。
次回はグッドニュースを載せたいものです。