＜ ＳＢＭＡ患者の骨折 ＞
[1] ケネディに宣戦布告をした営業マン 2005 7/29(金) 17:17:40
初めまして、５８歳のＳＢＭＡ患者です。
かなり症状は進行しています。
医療関係の会社に勤務しています。
医師から発症の宣告を受けて１０年目になります。
（但し本当の発症は更に５年から１０年前と考えるべきと思っています）
今日は二年前に転んで大腿骨を骨折した時の騒動を紹介します。
普通、大腿骨の骨折の治療は全身麻酔を使うそうです。
しかし、ＳＢＭＡ患者の大腿骨骨折の治療の臨床例がないと言うことで、整形外科医、麻酔科医、神経内科医が相談した結果、三択の選択を迫られました。
骨折は、このままベットで寝ていれば治るが、起き上がって歩くことは出来なくなる。
下半身麻酔をすると下半身麻痺の可能性がある。
全身麻酔だと全身麻痺となり人口呼吸器をつけた寝たきりの生活になる。
・・・どれを選びますか。
下半身麻酔を選びました。
結果、軽い足首の麻痺が残りました。
皆さん、くれぐれも骨折には注意して下さい。
この骨折は名古屋大学の教授の治験（実際は既に販売されている薬の応用ですからいわゆる一般的に言う治験ではありません）に参加が決定していた直前でしたので、治験には参加できませんでした。
長くなるといけませんからこれぐらいにします。
仕事柄、情報が入りますので、次回は別のテーマで書き込みをさせて頂きます。

[2] 管理人 sbma@s3.dion.ne.jp 2005 7/31(日) 12:10:09
営業マンさん、皆さん
麻酔については、ほたるさんが＜避けたい病状を進行させること＞で貴重な経験をアップして頂いていますね。
やはり麻酔は症状に対して悪影響を与えるのでしょうか？
原文を入手できていないので未確認ですが、臨床麻酔(1997)「Kennedy-Alter-Sung症候群と麻酔経験」というレポートがある様です。
入手できたら、情報ページにアップします。

[3] Thirdlife thirdlife21@yahoo.co.jp 2005 8/ 1(月) 16:57:00
営業マンさん、管理人さん
今手元にはSBMA患者の麻酔に関しては、下記2文献のアブストラクトがあるだけです。
麻酔 1999 / 1 「球脊髄性筋萎縮症患者の麻酔経験」 熊本赤十字病院麻酔科
麻酔 1996 / 7 「Kennedy-Alter-Sung症候群の麻酔経験」 東北大学麻酔科附属病院集中冶療部
いずれにおいても筋弛緩薬の作用延長があり，その投与量や投与時期には注意を要するとのコメントつきではありますが、注意を十分払いながら全身麻酔をして特に問題はなかったようです。
腰椎麻酔による下半身の麻酔は、極めて安全な方法のはずですので、麻酔医にSBMAの麻酔の経験があまりなかったので、万が一を考えてそのようなお話になったのではないでしょうか。

[4] ほたる gary_uchiyama@yahoo.co.jp 2005 8/ 2(火) 14:24:40
営業マン様、管理人様、Thirdlife様、皆様、
重症のALSやSMA患者はSuccinylcholine薬（筋弛緩薬の一つ）は避けた方が良いそうです。
最悪時、神経筋接合部で異常な神経細胞は筋細胞に信号を送信できなくなり、それにより筋細胞は多くの新しいアセチルコリン受容体を発生します。
これらが筋肉を筋弛緩薬によって活性化される場合、危険なレベルの大量のカリウムが血液内部に放出されます。
それが心臓のリズムに悪影響を与え、呼吸が困難になるようです。
今では、事前に十分な準備をすれば（リスクを最小限に）対処できるそうです。
次はQuest（英文）のサイトです。
http://www.mdausa.org/publications/Quest/q73anesthesia.html
私もSBMAの重症患者ですが全身麻酔で手術をしましたが特に問題はありませんでした。
以前、KDAチャットで全身麻酔での手術は危険がともなうと聞いていたもので、手術をしてくださったお医者様にはSBMAであることはお話ししましたが大丈夫と言われました。
でもSBMA患者が全身麻酔を受けた実例が少ないわけですから確実に安全とはいえないはずですがね？参考になれば幸いです。

[5] Thirdlife thirdlife21@yahoo.co.jp 2005 8/ 2(火) 17:50:03
ほたるさん、皆さん
前に上げた2文献のアブストラクトでも、理由は書いてありませんでしたが、いずれも非脱分極性筋弛緩薬ベクロニウムを使用したと書いてありました。
それでも筋弛緩の作用時間が著明に延長したとかかれています。
Succinylcholineは脱分極性筋弛緩薬です。
専門的過ぎるかと思い特にそのことには触れませんでした。
ほたるさんの言っておられる理由でベクロニウムが使われたのですね。
それでもモニターをきちんとして行えば全身麻酔も問題なかったということのようです。
貴重な情報有難うございました。
それにしてもほたるさんはすごい勉強量ですね。
頭が下がります。

[6] ほたる gary_uchiyama@yahoo.co.jp 2005 8/ 4(木) 14:13:32
Thirdlife様、
以前、KDAチャットで話題にあがり覚えておりました。
アメリカに住んでいる人は車社会ですので、太っているし足腰が弱いです。
特に、SBMA患者の間でも骨折や捻挫が良くおきています。
手術時の麻酔が筋萎縮症を進行させないようでほっとしました。